The optineurin/TIA1 pathway inhibits aberrant stress granule formation and reduces ubiquitinated TDP-43
Kakihana T, Takahashi M, Katsuragi Y, Yamashita SI, Sango J, Kanki T, Onodera O, Fujii M.
Un equipo de científicos japoneses de la Facultad de Ciencias Médicas y Odontológicas de la Universidad de Niigata y del Instituto de Investigación del Cerebro, está realizando importantes avances para desentrañar los mecanismos causales subyacentes de la ELA.
Así, el estudio demuestra una relación directa entre los aumentos de la proteína TIA1 inducidos por la OPTN-KD y la formación de SG positivas para Ub-TDP-43 en las células de la OPTN-KD, descubrimiento que, según los autores, aclara el proceso por el que se desarrollan los agregados de Ub-TDP-43 en los cerebros de los pacientes de ELA con mutaciones en la optineurina o en la TIA1 y explica cómo se agregan las proteínas ubiquitinadas en los trastornos neurodegenerativos como la ELA.
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